腹肌缺如综合征 (别名:,腹肌发育不良,泌尿系畸形,巨大肾盂输尿管扩张,)
就诊指南
挂号科室:
消化内科、内科、外科
发病部位:
腹部
多发人群:
治疗方法:
是否传染:
无传染性
是否遗传:
无遗传几率
相关症状:
尿频伴尿急和尿痛、腹痛、其他症状
相关疾病:
相关检查:
相关手术:
相关药品:
治疗费用:
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  临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足,常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

  泌尿系畸形可表现为:①尿道完全性梗阻,出生后便肾功能衰竭,行泌尿系手术引流仍有少尿,短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害,尿毒症进展快,作急症肾或输尿管造口引流尿液,手术所见输尿管明显扩张,缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻,儿童期症状不严重,可通过手术矫治,但保守治疗失败率为80%。

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